ağır zeka geriliğine neden olan ve ender görülen kalıtsal metabolizma hastalığı. Bağdoku yapısında yer alan mukopolisakaritlerin yıkımında rol oynayan enzimlerin kimyasal yapısındaki bozukluktan kaynaklanır.

tümü çocukluk döneminde ortaya çıkan 3 tipi vardır. Hastalar genellikle 20 yaşına varmadan ölür. Kollar ve bacaklarda giderek ilerleyen felçler görülür. Büyüme geriliği cüceliğe yol açabilirse de öbür mukopolisakaridozlarda olduğu kadar ağır değildir.
© copyright 2005 - 2026