bugün

kalıtsal, otozomal dominant geçişli dental ve iskeletsel bir hastalıktır.
bu sendromun karakteristik özellikleri: - klavikulanın aplazisi ve hipoplazisi
- kraniofasiyal malformasyonlar
- multiple süpernümerer veya sürmemiş dişlerdir.
ağız içi bulguları:
1. premaksilla az gelişmiştir.
2. pseudognati oluşur.
3. kuş yüzü görüntüsü vardır.
4. derin dudak ve damak yarığı görülür.
5. süt dişleri uzun süre ağızda kalır. daimi dişleri ise sürmeyebilir.
6. dişler etrafında kistik oluşumlar meydana gelir.
7. alveol kemiği gelişmemiştir. dikey boyut azdır.
8. çekimlerden sonra aşırı rezorbsiyon vardır. bu yüzden sürmemiş dişlerin çekimi yapılmaz ve over denture protezler yapılır.
9. mikroskobik incelemede hücreli sement yoktur.