bugün

Eritrosit membranında bulunan spektrin ve/veya ankrin proteinlerindeki bir defekt sonucu eritrosit frajilitesinde artma ve defektli eritrositlerin dalakta hemolizi ile karakterli bir hastalıktır.
en sık görülen eritrosit membran defektidir. %75 otozomal dominant, %25 otozomal resesif geçişlidir. aşırı büyümüş dalak ve sarılık ile karakterizedir. dalağın alınması ile hastalar sık kan naklinden kurtulmuş olurlar.
© copyright 2005 - 2026