guillain barre sendromu

gbs, akut immün polinöropatiler olarak adlandırılan bir sinir sistemi hastalık grubunun tipik örneğidir . genellikle simetrik ve bacaklardan başlayıp, yukarı doğru çıkan kas güçsüzlüğü, deride duyu bozuklukları ve kalp-damar sistemi, solunum sistemi, barsaklar ve mesane gibi iç organların işlev bozuklukları ile kendini gösteren bir hastalıktır; iyileşme oranı yüksektir.
sendromun temel patolojik özelliği, henüz nedeni bilinmeyen ivegen ve ilerleyici bir yangı nedeniyle, beyin sapı ve omurilikten çıkan çevresel sinirlerin çevresini saran ve yalıtım malzemesi işlevi gören miyelin kılıfın kaybıdır. sendromun, aslında, bir otoimmün hastalık olduğu görüşü yaygındır: hasta kişinin bağışıklık sistemi, bir şekilde, miyelin sinir kılıflarına karşı savaşması için tetiklenmekte ve bu kılıfların yıkımına neden olan yangıyı başlatmaktadır. bu görüşü destekleyen kimi gözlemler şunlardır:

vakaların yarısından fazlası, bakteriyel ya da viral bir enfeksiyonun hemen sonrasında bu sendroma tutulur.
1976 yılında, domuz kökenli grip aşısı ile aşılananlar arasından çok sayıda gbs vakası gelişmiştir.
beyin sapı ve omurilikten çıkan ve hedef doku ve organlara (esasen kaslar, deri ve tüm iç organlar) yönelen çevresel sinirlerin çıktıkları noktaya en yakın kısımlarına sinir kökleri denir. hepsinde olmasa da çoğu tipik gbs vakasında, bahsi geçen yangı bu sinir köklerinde başlar. bu yüzden de hastalığa akut idiyopatik poliradikülonörit de denmektedir.
gbs'nin tipik bir örneği olduğu akut immün polinöropatilere bakıldığında, gbs'nun farklı varyantları olduğu görülebilir. yakın tarihli araştırmalar miyelin kılıf yıkılmasının yaklaşık %80 hastada temel patolojik sorun olduğunu, geri kalan yaklaşık %20 hastada ise akson hasarının geliştiğini göstermiştir ki, klasik gbs'de esasen miyelin yıkımı görülür. kafa sinirlerinin tutulumunun dikkati çektiği varyantlar da vardır ve bunların tipik bir örneği olarak, miller-fisher sendromu gösterilebilir.

gbs, yıllık olarak yaklaşık her 100,000'de 1-2 kişide görülüyor olmasıyla, nadir bir hastalıktır. bir yaşın altındaki çocuklarda çok daha nadir görülürken, bu yaşın üzerindeki yaş dönemleri arasında hastalığın görülme sıklığı açısından anlamlı bir fark yoktur. çocukluk yaş grubu söz konusu olduğunda, cinsiyete göre görülme sıklığında erkek/kız oranı 3/2'dir; erişkin yaş grubu söz konusu olduğunda, bu oran biraz daha artar. çocukluk ya da gençlikte bir kere geçirildikten sonra, ileriki yaşlarda genellikle tekrarlamaz ama tekrarlarsa da bu genellikle 30'lu ve 40'lı yaşlarda olur.
hedef doku ve/veya organlara giden sinirsel elektrik akımlarını taşıyan sinir uzantılarının (aksonlar) düzgün işlev görebilmesi için yalıtım görevini üstlenmiş olan miyelin kılıfın yaygın hasarı sonucunda, çevresel sinirlerin işlevinde bozukluklar gelişir. bu bozuklukları, çevresel sinirlerin üzerlerinde sonlandığı üç temel doku/organ grubunu göz önünde bulundurarak, üç ana grupta toplamak mümkündür:

en büyük ve ilk belirtisi çift görmedir.
kasları etkileyen hareket bozukluklarıel ve parmaklarda sıkma güçlüğü
deriyi ekileyen duyu bozuklukları
iç organları etkileyen otonom bozukluklar.
dolayısı ile de hastalarda tipik olarak görülen belirtiler şunlar olmaktadır:

sıklıkla ve ilk olarak yürüme güçlüğü ile kendini gösteren, sonra da aşağıdan yukarıya yükselen tarzda kas güçsüzlüğü
el, ayak ve ağız çevresinde uyuşma ve/veya duyu kaybı, ağrı, uzuvların konum duyusunun kaybı
kan basıncında şiddetli dalgalanmalar, kalp hızı düzensizlikleri, kabızlık, idrar yapamama ya da tutamama, görme bulanıklığı.
kas güçsüzlüğü, ileri vakalarda, solunum felcine ve tüm beden felcine kadar gidebilir; yüz kaslarında felç ve yutma güçlüğü gelişebilir. %50-70 vakada yükselen tarzda kas güçsüzlüğü hakim iken, %40 vakada sadece duysal belirtiler hakimdir. %5-10 kadar vakadaysa, tipik yükselen tarzda güçsüzlük yerine, kollarda belirgin güçsüzlük olabilir. kas güçsüzlüğü görülen vakaların hemen tamamında tendon reflekslerinde kayıp da görülür. idrar ve dışkı kaçırma/yapamama ile ilgili şikayetler genellikle kısa sürelidir ve inatçı değillerdir. *