hemofili

Kanın normal sürede pıhtılaşmaması şeklinde kendini gösteren, erkeklere has bir çeşit kan hastalığıdır.

bunlar pıhtılaşma faktörlerin faktör 8 ve faktör 9'un eksikliğinden doğan erkeklere has kalıtsal bir hastalıktır.hemofili a(faktör 8) hemofili b( faktör 9) eksikliğinde olan çeşittir.

hemofili hastalığı herhangi bir ırka özgü değildir tüm toplumlarda görülür.hemofili a nın insidansı erkek çocuklarda 5000-10000 de 1 iken hemofili b ninki ise 100000 de 1 dir

kanın pıhtılaşma sisteminde rol alan faktör 8 ve 9 un kalıtsal olarak eksikliği, yokluğu veya işlevinin bozuk olması sonucu ortaya çıkan, genetik geçiş gösteren ömür boyu süren kronik komplike bir pıhtılaşma bozukluğudur. faktör 8 eksikliği hemofili a, faktör 9 eksikliği ise hemofili b olarak adlandırılır.hemofili a 5 kez daha fazla görülür.
hastalığa ait kusurlu gen, x kromozomunun uzun kolunda bulunur. hemofili, x e bağlı resesif geçiş gösterir. bu nedenle bozuk geni taşıyan erkek çocuklar hasta, kız çocuklar ise taşıyıcı olurlar.

kadınlar tarafından taşınan, fakat erkeklerde görülen bir hastalıktır.

kanın pıhtılaşmaması durumu.kız çocuk bu geni taşımasına rağmen bu özelliği göstermez.erkek çocuk babadan bir y cinsiyet kromozomu ve anneden bir x kromozomu alır.y onun etkileini bastıracak uygun bir gen taşımadığı için bu özellik oğlun fenotipinde ortaya çıkar.

eklem ve kas içine kanama, burun kanaması, sindirim sisteminde kanama, cilt ve mukozalarda kanama ve ameliyat sonrası kanamalarla karakterize ailevi bir pıhtılaşma hastalığıdır. x kromozomuna bağlı çekinik aktarılır ve sadece erkeklerde görülür. bu yüzden daha çocuklukta sünnet sırasında veya diş çekimi sırasında fazla kanamayla kendini belli eder. 3 tipi vardır;
1) hemofili a: faktör 8 eksikliğine bağlıdır. en sık görülen tiptir.
2) hemofili b: faktör 9 eksikliğne bağlıdır. daha nadir görülür.
3) hemofili c: faktör 11 eksikliğine bağlıdır. çok nadir görülür.

Yanlış bilgiyi düzeltmek gerekli:

Efendim hemofili X'e bağlı resesif olarak gen aktarımıyla geçtiğinden erkekler hasta, kızlar ise çok büyük oranda taşıyıcı olurlar. Eğer ki hemofilili bir baba ve taşıyıcı bir anneden iki tane resesif hemofili geni bir araya gelirse kızlar da pekala hasta olabilir. Ancak günümüzdeki erken tanı yöntemleriyle bu olasılık yok denecek kadar azalmıştır.

Edit: Seri eksi oy vermeni anlıyorum da bari doğru bilgiye eksi verme ey ibne.

hemofili a ve b x e bağlı resesif aktarılır... küçük yaşlarda yoğun eklem kanamalarıyla varlığını süründüren hastalık ilerleyen yaşlarda hemofilik artropatiye bağlı sıkıntılar yüzünden süründürür...

not: hastasıyız...

klasik bir öss sorusu konusu.

x kromozonunda taşınan genetik bir hastalık. kız çocuklarının ergenlik döneminde genelde yaşamını yitirmesine yol açar(Kızlar genelde taşıyıcır. hemofili hastalığına sahip kız çocuğu da zor bulunur).

Hemofiliyi tanımlamam gerekirse paşa paşa iğnelerini olursan öldürmez ama yaşatmaz da şeklinde bir tanım yaparım .
Ağır hemofiliyim. Haftada 3 defa kendi kendime iğne yapıyorum.
Yanlış anlaşılmaları düzelteyim. Diyelim bir gün iğne oldum. 2-3 gün normal bir insandan farkım kalmıyor, fakat her zaman kendime dikkat etmem gerekli çünkü en küçük bir şiş bile kolay kolay inmiyor iğne istiyor. Hemofilinin en büyük korkusu iç kanamadır.
Kendimi ve yaşadıklarımı anlatayım
Küçük yaştan beri diğer çocuklarla oynayamazdım, çünkü sülalemde tek hemofili ben olduğumdan üzerime çok titriyorlardı. Diğerleri gibi dışarı çıkıp maç oynayamazdım mesela.
Asla kavga edebilen biri olmadım, kavga edebilecek biri değilim çünkü, çok sıkıntılı durum yine.
Ortaokulda dizimden iç kanama geçirdim ve 3 ay yatalak kaldım. Lisede kendi kendime damar yolu açmayı öğrendim, bütün hemofilere öğrenmelerini öneririm, büyük rahatlık bizim için.
Sünnet olmak büyük dertti benim için, neden?
Sünnet olup kanamadan ölen olmuş benden önceki kuşak hemofililerde.
Özel hastanede kalp ameliyatına girer gibi sünnet oldum. Verdiler narkozu bir kalktım olmuş bitmiş, 20 dikiş attılar tabi. E doğal olarak koca serum ilacımdan vermişler duruyor elimde ki damar yolunda.
Sonra dikişler attı, hastaneye gittim bir yirmi dikiş daha yedim tabi.
Sonuç olarak 40 dikişle sünnet işlemi gerçekleşti.
Her ne ise istanbul da yaşıyorum. Bir gün Türkiye Hemofili derneğine katıldım. Genç hemofili etkinliklerine gittim vs. Başka hastalarla tanışmak isteyen olursa bu derneğe gitmelerini öneririm.
Olurda tanışmak konuşmak isteyen hastalıkdaşım varsa mesaj kutum açık.