dizostozis multiplex

Mukopolisakkaridozda görülen kemik değişiklikleridir.

* Kraniyal grafilerde:
o Kafatası büyük ve kalvarium geniştir.
o Lambdoid ve sagittal sütürler erken kapanır.
o Orbita yüzeyeldir (çukurluğu azdır)
o Mastoid ve paranazal sinüsler iyi gelişmemiştir
o Uzun ve J-tipi geniş sella
o Dişlerin arası ayrık
* Vertebra grafilerinde:
o Kifoz
o Lumbar vertebralarda gagalaşma (ön yüzdeki hipoplaziye bağlıdır)
o Vertebralar hafif oval, yüksekliği azalmış ve düzleşmiştir.
* Uzun kemik grafileri:
o Diyafizlerde ve metafizlerde genişleme ve
o Metafizlerde düzensizlik vardır.
o Epifizlerde kalsifikasyonda gecikme
* Pelvis grafisinde
o Üst asetabular bölge gelişimi yetersiz olduğundan asetabulum tavanı genişlemiş görünür
o Femoral başları küçük, displastiktir ve kısadır.
o Koksa valga (Femur boynu ile şaftı arasındaki açı artmıştır)
o iliak kanatların fil kulağı şeklinde olması
* Klavikulalar kısa, geniş ve düzensizdir.
* Kostalar genişlemiştir ancak vertebra korpuslarına doğru incelirler.
* Ellerde
o 2-5. metakarpal kemiklerde proksimal uca doğru incelir.
o Karpal kemikler kısa ve deformedir.
o Proksimal ve ortanca falankslar kısa ve geniş, distal falankslar hipoplastiktir.