skleroderma

Diğer bilinen adıyla (bkz: sistemik sklerozis)

(bkz: american college of rheumatology) ACR sınıflandırma kriterleri tanı koymada yardımcıdır. Buna göre hastalıkta görülen semptomlar ve bulgular sıralanmış, her biri puanlanmıştır. 9 veya üzeri skor %90'dan yüksek spesifite ve sensitivite ile sistemik skleroz klasifikasyonu için yeterlidir. Bahsi geçen semptom ve bulgular aşağıdaki gibidir:

Her iki elde parmaklar ve MKF eklemlerin proksimalinde deri kalınlaşması (9) (Tek başına yeterli)
Şiş parmaklar (2) Sklerodaktili (4)
Parmak Ucu Ülserleri (2) Pitting Skar(3)
Telenjiektazi (2)
Anormal tırnak yatağı kapillerleri (2)
PAH ve/veya interstisyel AC hastalığı (2/2)
Raynaud Fenomeni (3)
Sistemik Skleroz ilişkili antikorlar (Anti sentromer, Anti scl 70, Anti RNA polimeraz 3) (Her biri için 1 puan)

Sistemik skleroz tedavisinde Raynoud Fenomenine yönelik Kalsiyum Kanal Blokörleri ve ACE inhibitörleri, GiS tutulumuna yönelik PPI (proton pompa inhibitörleri), akciğer tutulumuna yönelik olarak immunsupresif tedavi, Pulmoner Arterial HT olgularında PDE-5 inhibitörleri, renal kriz durumunda ise ACE inhibitörleri önerilmektedir. Cilt tutulumunda ise yerleşmiş bir tedavi bulunmamaktadır. D-penisilamin etkisi tartışmalıdır. Metotreksat’ın kısmi etkili olduğu rapor edilmiş ve bu nedenle EULAR (European congress of rheumatology) tedavi önerilerinde yer almış ancak klinik pratikte etkisi olmadığı gözlenmiştir.

Kaynakça:
1. ACR Sınıflandırma Kriterleri
2. Sklerodermanın etiyopatogenezi ve güncel tedavisi, Dr. metin özgen, dr. süleyman serdar koca