brugada sendromu

1992 yılında tanımlanmış, ani kardiak ölüm sebebi olan, daha çok orta yaş erkek nüfusun muzdarip olduğu, otozomal dominant geçişli bir hastalık. temelde kalpte yapısal bir bozukluk yoktur. buna rağmen kalbin ileti sistemindeki kalıtsal defekt nedeni ile oluşur. genellikle ritm bozukluğu ani başlangıçlı olup basit senkoptan ciddi aritmilere hatta ölüme kadar uzanan bir klinik tablo ortaya çıkabilir. özellikle güney asya da endemik olarak görülür ve şüphe durumunda çekilen ekg ile tanı konabilir. atakları çoğu zaman ateşin tetiklediği gösterilmiştir. tedavi için atak esnasında sodyum kanal blokerleri grup 1 antiaritmikler kullanılır. tanı konmuş vakalarda tek tedavi kalbe ICD adı verilen (implantable cardiac defibrillator) cihazın yerleştirilmesidir.

kalp içinde elektriksel uyarıların iletilmesi ile ilişkili, ani kalp ölümlerine yol açan bir hastalıktır.

3 erkek kardeş tanımlamıştır.

brugada, etkilenen bireylerin ortalama yaşı 30 olmasına rağmen yeni doğandan- 70 yaşına kadar her yaşta görülebilen ve ani ölümlere yol açan bir sendromdur.
kalp kasında bulunan sodyum kanallarını kodlayan bir genin mutasyonuna bağlı olarak oluşmaktadır.
klinik bulgular, hayatı tehdit eden taşiaritmiler ve komplikasyonların ortak bulgularıdır. trajik olarak bazı hastalarda ani kardiyak ölüm ilk ve tek klinik bulgudur.
tanısı karakteristik ekg bulgusu ve klinik kriterlere dayanarak konulur.
ani kardiyak ölümden koruyan bilinen tek tedavi yöntemi ıcd'dir.
ıcd: implante edilebilir kardiyoverter defibrilatör.

Keşke anlasaydım ozaman hem açık oylar hem favlardım.