bugün

nedeni bilinmeyen ve genelde ülseratif kolit hastalığıyla birlikte seyreden, intrahepatik ve extrahepatik safra kanallarının fibrozisi ve daralmasıyla gelişen ve sonuç olarak safra kanalı tıkanması ve hepatik(karaciğer) yetersizlik görülen hastalıktır. bilinen bir tedavisi olmamakla birlikte ilerleyen vakalarda karaciğer implantasyonuna kadar gidilebilir. bu hastalık hakkında araştırma yapan az sayıda ülke vardır. norveç ve isveçte dernekleri falan kurulmuştur. ülkemizde ise çapa tıp fakultesinde hastalığa 3. sınıf öğrencileri bile tanı koyabilecek kadar bilgilendirilmektedir. konuyla ilgiliyi proflar da yine çapada gastroenterohepatoloji anabilim dalında mevcuttur.