bugün

alfa keto asid dehidrogenaz eksikliği neden olur.

-mental retardasyon
-asidoz
-tatlı kokan idrar
-erken ölüm
kuzey amerika'da daha sık görülen hastalık.
Ders notumda yanına karamelli sidik diye parantez açmışım. idrar karamel gibi kokuyormuş. Valin, lösin, alanin, izolösin gibi aminoasitlerin katabolizmalarındaki defekt sonucu oluşur.