testikuler feminizasyon

46 xy erkek genetik karyotipinde olunmasına rağmen androjen reseptörlerinde defekt olduğu için dış genital yapının dişi gözükmesine neden olan seksüel gelişim bozukluğu. rahimleri ve yumurtalıkları olmadığı halde testisleri vardır ve karın içindedir. meme gelişimi dişi tipindedir ve normaldir. (bkz: demet akalın)

ing. testicular feminism.

iddiaya gore fransada duzenlenen guzellik yarısmasında 1.gelenin tacı bu sebepten dolayı geri alınmıs.
(bkz: seda sayan)

insanda embriyolojik dönemde wolf ve müller kanalı vardır. müller kanalı dişilik gelişimi için uygundur. wolf kanalı ise erkeklik gelişimi için.androjen uyarısı ile wolf kanalı gelişir ve kişide erkek üreme organları oluşur. eğer embriyo bu hormona karşı duyarsızsa erkeklik kromozomu olan xy sahibi bile olsa erkekliği gelişmeyecektir. testisleri olan bir dişi çoçuk ortaya çıkacaktır.
bu testisler ileriki dönemde alınmalı ki kanser gelişmesin. tabi ki ömrü boyunca kadın olarak yaşamış birine senden erkek yumurtalarını alacağız demek o hastada yıkıma sebep olabilir. hiç adet görmeyecek ve çoçuk doğuramayacak olan bu kişiler ben de testiküler feminizasyon var diye değil adet göremiyorum diye başvurular doktora. sebebini öğrenmeleri ise onlar açısında anlayamacakları birşey olabilir.
bu konulardan en ilginç olan şey belki de erkek ve dişi üreme organları çok farklı olsalarda aynı kökene sahip olmalarıdır. mesela kadındaki kızlık zarının homologu olan yapı (tabi çok küçük ve iç yapılarda bulunuyor) erkeklerde ilk ergenlik boşalması ile yırtılıp bozuluyor. ilk çıkan spermler bu yapıyı delip geçiyor anlayacağınız. bu konuda daha çok şey var söylenecek ama belki başka zaman...
edit: testiküler feminizasyon başlığından taşınmıştır.
edit: analog kelimesi homolog şeklinde düzeltildi.

anne karnında ilk 6 haftada* embriyoda müller ve wolf kanalları birlikte bulunur.
eğer embriyoda y kromozomu varsa 6-8. hafta arasında bipotent gonad taslağından testis gelişir. eğer y kromozomu yoksa 8-18. hafta arasında over gelişir.

ilk 6 haftada birlikte bulunan müller ve wolf kanallarından birisi çocuğun cinsiyetine uygun olarak yok olurken diğeri gelişimine devam eder. aksi halde ortaya karışık birşeyler doğacaktır.
çünkü müller kanalından rahim, tüpler ve vajenin 2/3 üst kısmı oluşur. * *
wolf kanalından ise; duktus deferens, epididim, vesikula seminalis ve ejekualatuar kanallar gibi erkek yapıları oluşur.

normalde erkek olarak doğacak bir embriyoda anne karnında daha 6. haftada testislerden mif adı verilen bir madde salgılanır. bu madde müller kanalını inhibe etmek içindir. bu sayede çocukta dişi üreme organları gelişmeyecektir. 8. haftada ise testislerden salınan testosteron wolf kanalının gelişimi sağlayarak fetusta erkek üreme organlarının gelişimini sağlar.

ancak gelin görünki bu mekanizma her zaman böyle saat gibi işlemez. mesela testiküler feminizasyonda;

bu kişilerde normal bir erkekteki gibi testisler bulunur ve sperm üretimi dışında yapması gerekenleri de yapar. ancak bunlarda androjen reseptörleri bulunmadığı için üretilmiş androjenler hiçbir işe yaramaz.

onlarda da 6. haftada mif üretilmiştir. bu mif müller kanalını inhibe etmiştir. böylece fetusun dişi olması engellenmiştir.
yine 8. haftada testosteron üretilmiştir. ama ilgili reseptörler bulunmadığı için testosteron görevini yapamamıştır. adeta yok gibidir. buna bağlı olarak wolf kanalı gelişememiştir. ve haliyle fetusun tam bir erkek olması sağlanamamıştır.

bu kişilerde ne müller, ne de wolf kanalı gelişmiştir. bu nedenle ne kadın, ne de erkek iç genital yapılar gelişememiştir. dış genital organ olarak da, testosteronun görevini yerine getirememesinden ötürü vajenin alt 1/3 lük kısmı gelişmiştir. çünkü eğer bu erkekte gelişim normal olsaydı testosteron, sağlıklı bir şekilde dihidrotestosterona dönüşecek ve vajenin 1/3 alt kısmının gelişimine engel olacaktı. dahası erkek dış genital organların gelişimini sağlayacaktı.

şimdi testiküler feminizasyon'a topluca bakacak olursak;

bu kişilerde testis vardır. ama dış genital organ olarak vajen de vardır. her ne kadar 1/3 lük bir vajen olsa da...
androjen reseptörleri bulunmadığı için, androjenlere bağlı tek bir kıl gelişmi bile olmayacaktır. yani saç, kirpik, kaş dışında kılları yoktur. çünkü bunlar androjenlere bağlı gelişen kıllar değildir.

testis torbaları gelişmediği için, testisleri torbalara inemeyecektir. androjenleri hem işlev görmediği için, hem de vücutta östrojene dönüştüğü için iri göğüslere sahip olacaklardır.

özetle şunu diyebiliriz ki; bu kişilerde testis vardır ve testosteron üretir ancak bu testosteron reseptörsüzlükten çalışamaz. vücutta östrojene dönüşür. östrojen de bunları kadınsı bir görünüme kavuşturur. yani testis adeta bir östrojen kaynağı gibidir.

bu yüzden testiküler feminizasyonlu kişilerde testis ameliyatla erkenden alınırsa o kadınsı görünüm de gider. testisler hiç alınmassa kanserleşeceği için 25-30 yaş civarında alınması en uygundur. ama alındıktan sonra da kadınsı görünümün kaybolmaması için östrojen hormonu içeren ilaçlar ömür boyu alınmalıdır.

testiküler feminizasyonlu hastalar testisle doğar. testisi aslan gibi testosteron üretir. ama testosteronu işlev görmediği için erkek iç genital organları gelişemez. dihidrotestosteronu da oluşamadığıdan erkek dış genital organları da gelişemez ve dış genital organ olarak 1/3 lük bir vajen gelişimine de engel olamazlar.

doğduklarında vajenleri vardır. aileler onları kız çocuğu sanır ve kız gibi büyütür. androjenleri çalışmadığı için sakal ve bıyıklar da çıkmaz. androjenleri östrojene dönüştüğü için iri göğüslere sahip olurlar.
ama ergenliğe girdiklerinde; diğer kız arkadaşları gibi adet olamadıklarını görürler. bu sebeple kadın hastalıları ve doğum uzmanına başvururlar. doktor hormonal bozuklarının yanısıra, ultrasonda testislerinin farkına varır. eğer testisleri alınırsa güzel kadınsı görüntüleri kaybolacaktır. üstelik normal bir erkeğe de dönüşemeyeceklerdir. zaten yıllarca kendini kız sanan ve buna göre yaşayan bu kişilerden geri kalan ömürlerini erkek gibi idame ettirmeleri beklenemez. bu yüzden testisleri alınmaz belli bir yaşa kadar. testislerini aldırmışlarsa ömür boyu östrojen tedavisi almaları gerekir. ve bu kişiler tüm bu güzelliklerine rağmen, hiçbir zaman çocuk sahibi olamazlar.

hastalarda genellikle testosteron salgısı vardır ama reseptör düzeyinde duyarsızlık olduğundan salgılanan hormonlar boşa gitmektedir. bu durum da iç organları erkek dış görünüşü dört dörtlük bir kadın olan zavallı insanları meydana getirmektedir.

asıl büyük trajedi daha 9 yaşında olan bir çocuğa bu acı gerçeği anlatmaya çalışmaktır. açıklama şöyle olur genelde:

asla çocuk doğuramayacaksın, belki evlenemeyeceksin. seni kız gibi yetiştirdiler ama sen aslında bir erkeksin. allah baba seni böyle yaratmış bilmiyoruz neden...

örnek: (bkz: demet akalın)

Klasik örnek olarak verilen demek akalın testikuler feminizasyon hastası degildir. Olsaydı asla doğum yapamazdı.