henoch schonlein purpurası

çocukluk çağında en sık görülen vaskülittir. IgA içeren immün kompleksler cilt, böbrek ve diğer organlarda depolanır, damar duvarlarında inflamatuar reaksiyon oluşturur. etyolojide üsye, viral enfeksiyonlar, besin ve ilaç allerjileri, aşılama mevcuttur.

patogenez:
-mukozal immün sistemde bozukluk
-kemik iliğinde IgA üretiminde artış
-IgA 1'in glikolizasyonunda bozukluk
-IgA 1'in temizlenmesinde bozukluk

klinik bulgular:
-cilt: non-trombositik purpura(palpable purpura)
-eklem: artralji ve/veya artrit, büyük eklem.
-gis: kusma, karın ağrısı, kanama, invajinasyon
-böbrek: hematüri, proteinüri, nefrotik sendrom
-sss: konvülziyon (nadir)
-akciğer tutulumu: polmuner hemoraji(nadir)
-testis,kas,pankreas tutulumu nadir.

görsel

cilt biyopsisinde lökositoklastik vaskülit, IgA depolanması görülür.

böbrek tutulumu: %20-60 oranında görülür.
-mikroskopik hematüri,
-makroskopik hematüri,
-nefrotik düzeyde proteinüri,
-nefritik sendrom,
-nefrotik sendrom,
-nefritik-nefrotik sendrom,
-hızlı ilerleyen glomerülonefrit görülebilir.

tanı kriterleri:
palpable purpura(zorunlu) ile birlikte aşağıdaki kriterlerden en az 1 tanesi;
-Yaygın karın ağrısı
-IgA depolanmasını gösteren herhangi bir biyopsi
-Artrit ya da artralji
-Böbrek tutulumu(hematüri veya proteinüri)

trombositopenik olmayan purpuradır. özellikle kalça ve bacaklarda görülen peteşi ve ekimozlarla karakterize 2- 4 hafta süren hastalık.