kapat

porfiri

  1. 2 2
    (PORPHYRIA)Kalıtsal bir metabolizma bo­zukluğudur,Porfirin adı verilen ve he­moglobin yapımında demir ve protein globinle birleşen maddeler,idrarla atıl­maktadır.

    Güneş ışığına(fotodermatit) maruz kalındığında, ciltte kızarıklık,ağrı,sıcaklık hissi su toplanması ve şişlik meydana gelebilir.Meydana gelen bu değişiklikler yavaş yavaş düzelir ve sıklıkla görünüm bozukluğuna neden olan nedbe dokusu veya renk değişikliği bırakarak düzelir.

    Belirtiler ve Bulgular

    - kırmızı idrar

    - dişerde anormal renkler

    - güneşışığına karşı aşırı duyarlılık

    - güneşışığına bağlı ciltte su toplanması

    - güneşışığına bağlı ciltte ödem (şişme)

    - fotodermatit

    - kramp tarzında karın ağrıları

    - kabızlık

    - kusma

    - kol ve bacaklarda ağrı

    - sırt ağrısı

    - kişilik değişiklikleri

    - karıncalanma ve hissizlik

    - kas ağrıları

    - kas zayıflığı ve paralizi

    - çarpıntı

    - derin tendon reflekslerinin kaybolması

    - elektrolit değişiklikleri (sodyum seviyesinde düşme - hiponatremi)

    - böbrek fonksiyonlarında azalma (idrar testleri ile yapılır)

    Tanıda Kullanılan Analizler

    - kan biyokimyası

    - serum kreatinin

    - kreatinin klerensi

    - BUN

    - serum potasyum

    - arterial kan gazları

    - kanda porfirin ölçümleri

    - enzim testleri (üroporfirinojen dekarboksilaz, protoporfirinojen oksidaz, porfobilinojen PGB deaminaz, koproporfirinojen oksidaz, ALA dehidrataz, üroporfirinojen III kosentaz, ferroşelataz)

    - idrarda Watson-Schwartz testi

    - Hoesch testi (yüksek PBG miktarının ölçümü)

    Tedavi

    Akut Atak Tedavisi

    - elektrolit dengesinin sağlanması ve devamı

    - kan gazlarının takip edilmesi

    - hastaya karbohidrat verilmesi (serum glukoz şekinde olabilir)

    - ağrının giderilmesi

    - ajitasyon ve huzursuzluk için hastanın sedatize edilmesi (yatıştırıcı ilaç)

    - hipertansiyon için propranolol verilmesi

    - intravenöz hematin (damar içine) verilmesi

    Uzun Süreli tedavi

    - alkolün tüm türlerinden uzak durun

    - atağa neden olabilecek ilaçlardan uzak durun

    - bol karbonhidratlı diyet alın

    - güneş ışığından uzak durun

    - cildinizi yaralanmalardan özellikle koruyun

    - beta-karoten alın (havuç)

    - splenektomi (dalağın çıkarılması) gerekebilir

    Porfiriler hayatı tehdit eden hastalıkalrdır; ancak iyi bir tedavi ve bakım ile hasta uzun süre sorunsuz dönemler geçirebilir.

    Gelişebilecek Problemler

    - ilerleyici kas paralizileri

    - solunum yetmezliği

    - safra taşları

    - şekil ve görüntü bozuklukları

    - koma

    eskiden porfiri hastalarına vampir denilmekteydi.
    #5685453
  2. 0 0
    çok ilginç bir hastalık tedavi olmak ya da kendini iyi hissetmek için insan kanı içenlerin bile var olmasıyla acaba ilk vampir efsanesini yayan kişininde acaba çevresinde bu hastalıktan biri olabilir mi diye beni düşündürmüştür.
    #15959498